Primary adrenal lymphoma with secondary central nervous system involvement: A case report and review of the literature

Abstract

Approximately 10%-20% of all systemic lymphomas have central nervous system (CNS) involvement, which has been correlated to a worsened prognosis. It is well known that secondary involvement of the adrenal glands may occur in up to 25% of patients during the course of diffuse lymphoma. Primary adrenal lymphoma (PAL), however, is a different entity, and it is defined as the presence of adrenal lymphoma without evidence of either nodal involvement or leukemia. It has been shown that this occurrence is rarely accompanied by extranodal involvement, such as in the CNS. PAL exhibits a tendency for CNS relapse and this possibility should be examined even before symptoms are present. Herein we present a patient with PAL and secondary CNS involvement.

Tüm sistemik lenfomaların yaklaşık %10-20’sinde merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu mevcuttur ve bunun kötü prognozla ilişkili olduğu görülmüştür. Yaygın lenfoma hastalık seyrinde hastaların %25’inde ikincil adrenal bez tutulumu olduğu iyi bilinmektedir. Fakat primer adrenal lenfoma (PAL) farklı bir kavramdır ve ne lösemi ne de lenf bezi tutulumu olmadan adrenal lenfoma görülmesi olarak tanımlanmıştır. Bu duruma nadiren MSS gibi lenf bezi dışı tutulumların eşlik ettiği görülmüştür. Sonuç olarak PAL MSS’de nüks etme eğilimi göstermektedir ve bu belirti vermeden önce araştılmalıdır. Burada ikincil MSS tutulumu olan bir PAL olgusu sunmaktayız.