Poems sendromu ve multisentrik castleman hastalığında ağrılı polinöropati: Olgu sunumu

Abstract

POEMS sendromu monoklonal plazma hücre diskrazisi ile ilişkili olan nadir bir multisistemik hastalıktır. Polinöropati hastalığın majör kritelerindendir, buna karşılık lenf nodlarının non-klonal bir hastalığı olan Castleman hastalığı ise hastalığın minör kriterlerinden biridir. Bu olguda ön planda çok şiddetli ağrının eşlik ettiği sensori-motor tipte subakut polinöropati tablosu ile başlayan POEMS sendromu, multisentrik Castleman hastalığı ile ilişkilendirilmiştir. Ağrılı polinöropati tablosu ile ortaya çıkan ve monoklonal gammopati saptanan hastalarda POEMS sendromunun kriterlerinin sorgulanması ve ileri incelemelerle hastalığın tanısının kesinleştirilmesi, tedaviyle iyi prognoz ihtimali olan hastalarda morbiditeyi azaltarak sağ kalımın artmasını sağlayacak bir yaklaşım olabilir.

POEMS is a rare syndrome which is associated with monoclonal plasma cell dyscrasia. Although polyneuropathy is one of the major criteria, Castleman disease is a minor criteria. Herein, we report a patient with a painful sensory-motor polyneuropathy, who is diagnosed with POEMS syndrome and also has multicentric Castleman disease. Monoclonal gammopathy presenting with painful polyneuropathy can be associated with POEMS syndrome. Keeping this association in mind would decrease morbidity in patients who probably have a good prognosis.