Ne zaman immün yetmezlik düşünelim?

Abstract

Primer immün yetmezlikler (PİY), immün sistemle ilgili enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz komplikasyonlara yatkınlığın arttığı bağışıklık sistemindeki kalıtsal hastalıklardır. Hastaların büyük çoğunluğuna çocukluk yaş grubunda tanı konmaktadır. Bu nedenle çocuk ve aile hekimleri, PİY’lerin erken dönemde tanımlanması konusunda sorumluluk taşımaktadır. Bu hastalara tanı konulana kadar özellikle canlı aşılar yapılmamalıdır. Yakın zamanda PİY’lere erken dönemde tanı konulması için bazı uyarıcı durumlar belirlenmiştir. İmmün yetmezliklerde klasik tedavi; spesifik tedaviler, destekleyici tedaviler başlığında yer alan tedavi yöntemleri ile immün sistemin desteklenmesi, gelişen enfeksiyonların ve gelişen komplikasyonların tedavisi şeklindedir. Güncel olarak PIY’lerin küratif tedavilerine yönelik allojenik kök hücre nakli, timüs nakli, gen tedavisi gibi yaklaşımlar da mevcuttur.

Primary immunodeficiencies (PID) are hereditary disorders of immune system that increase the susceptibility to either infectious or non-infectious complications related to the immune system. Most of the patients are diagnosed in childhood period. Therefore, family doctors and pediatricians are responsible for recognizing PID at an early stage. Especially live vaccines should not be applied to these patients until the diagnosis is confirmed. Some warning situations are recently defined for the early diagnosis of PID. Traditional treatments of immunodeficiency include specific and supportive treatments as well as support for the immune system and treatments of developing infections and complications. Currently, there are also curative treatments for PID available, such as allogeneic stem cell transplantation, thymus transplantation and gene therapy.