Olgu sunumu: Klippel-Feil Sendromu ve Dekstrokardi

Abstract

Klippel-Feil Sendromu gestasyonun 3-8. haftasında servikal somitlerin segmantasyonunda yetersizlik sonucu gelişen konjenital bir malformasyondur. Klasik triadında kısa boyun, aşağı yerleşimli saç çizgisi, en az 2 servikal segmentte füzyon ve boyun hareketlerinde azalma vardır. Genellikle çocuk yaşlarda klinik belirtiler görülmeye başlasa da nadir olgularda ileri yaşlarda tanı konulur. Biz burada 17 yaşında bayan hastada servikal vertebra bozuklukları, skolyoz ve Sprengel deformitesine ek olarak dekstrokardi ve kosta sayı anomalisinin (sağ tarafta 13 adet, sol tarafta 11 adet kosta) görüldüğü olguyu sunmayı amaçladık.

Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation that exists because of a failure of the normal segmentation of cervical somites during the third and eighth weeks of gestation. The classical triad includes short neck, low hair line, restriction in neck motion, and fusion of at least two cervical segments. Patients with Klippel-Feil syndrome usually present with the disease during childhood but may present later in life. In this case report, we present a 17-year-old female patient with cervical vertebra anomalies, scoliosis, Sprengel's deformity, dextrocardia, and costa anomalies (13 costa on the right side and 11 costa on the left side).