Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz

Abstract

Amaç: Primer miyelofibrozis (PMF), kronik miyeloproliferasyon, atipik megakaryositik hiperplazi vekem k l ğ f broz s le karakter ze klonal b r kök hücre hastalığıdır. Bu hastalarda günümüzde halengöster leb lm ş tek şifa sağlayıcı tedavi seçeneği olan allojenik kök hücre nakli, ülkemiz SağlıkBakanlığı endikasyon listesine göre DIPPS skoru orta-2 veya yüksek riskli birincil veya ikincilmiyelofibrozisli hastalara önerilmektedir. Çalışmamızda miyelofibrozisli hastalarımızın allojenik nakilsonrası takip verilerini paylaşmayı amaçladık.Gereç ve Yöntem: Geriye dönük ve kesitsel bu değerlendirmeye Şişli Florence Nightingale HastanesiHematopoetik Kök Hücre Nakil Merkezinde 2011-2016 yılları arasında allojenik nakil yapılan ve takipteolan toplam dokuz miyelofibrozis tanılı olgu dahil edildi. Olguların tüm demografik özellikleri yanı sıra,DIPPS-plus skorları, engrafman süreleri, graft versus host hastalığı (GVHH) görülme sıklıkları gibiparametreler ve sağ kalım verileri kaydedildi.Bulgular: Olguların ortalama yaşları 49,7 (34-63) yıl idi. Tanı ile transplant arası geçen süre ortalama30,2 ay (1,7-65,2) idi. Tam uyumlu kardeş nakil altı olguda ve akraba dışı nakil üç olguda yapıldı. Tamuyumlu kardeş nakilde, nötrofil engraftman süresinin akraba dışı nakile göre anlamlı kısa iken,trombosit engraftman sürelerinin ise tam uyumlu kardeş nakilde kısa olma eğilimi ile birlikte istatistikselanlamlı farklılık göstermediği izlenmiştir. Toplam dokuz hastanın takibinde üç olguda (%33,4) akut, altıolguda (%66,6) kronik GVHH geliştiği izlenmiştir. Kümülatif sağ kalım beş yıllık %70’dir.Sonuç: Merkezimizde miyelofibrozisli olguların değerlendirmelerinde, özellikle toplam sağ kalım oranıliteratürdeki birçok seriye göre yüksek görünmektedir. Hasta sayısının az oluşu önemli bir sınırlamaolmakla birlikte hem yaş hem de verici çeşitliliği mevcuttur. Ayrıca yüksek GVHH oranlarına karşın sağkalımın yüksek kalmasının, hasta takibinin ve komplikasyonların iyi yönetiminin önemini vurguladığınıdüşünüyoruz.